Muerte Súbita neuro-cardiaca… nueva entidad?

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Corazón latiendo

Corazón latiendo

Neuronal-mediated Cardiac Sudden Death… a new entity?

La muerte súbita es aquella que se produce de forma rápida, inmediata e inesperada, en un paciente sin antecedentes de patología y que se produce en las horas inmediatas tras el momento del inicio de los síntomas. Se cree que en el 40-70% de los casos son de origen cardiovascular (generalmente de origen coronaria) y en un 4-20% de origen neurológico. Estas últimas son consideradas como entidades raras y suelen ser como consecuencia de cuadros epilépticos o como consecuencia de hemorragias cerebrales no traumáticas.

Sin embargo, pueden quedar hasta un 7% de casos de muerte súbita en las que no se puede determinar la causa de la muerte. Nos encontraríamos ante casos de muertes súbitas con corazones estructuralmente normales y sin patología cerebral visible.

Sudden death is a death that occurs quickly, immediately and unexpectedly, in a patient with no history of disease and occurs in the hours immediately after the time of onset of symptoms. Approximately in 40-70% of cases are due to cardiovascular (usually coronary origin) and 4-20% of neurological origin. The latter are considered rare entities and are usually as a result of epileptic or following nontraumatic brain hemorrhages.

However, they can be up to 7% of cases of sudden death in which is not possible to determine the cause of death. We find ourselves in cases of sudden death with structurally normal hearts without visible brain pathology.

En esto se basan algunos artículos científicos publicados últimamente, en concreto hacemos referencia hoy en nuestro blog al publicado en la Revista Española de Medicina Legal, “Muerte neurocardíaca. Revisión y claves de futuro”, en el que se propugna la existencia de una clara interacción cerebro-corazón, como función evolutiva del ser humano, en base a un control adaptativo de la actividad cardiaca y de los vasos sanguíneos, como respuesta a situaciones de amenazas, estres, aumento de la actividad física o a cambios emocionales. Este control mediado principalmente por el sistema nervioso autónomo, que va a regular la actividad cardiaca mediante arcos reflejos que permiten esta adaptación a estímulos externos e interno, que parten inicialmente de regiones cerebrales subcorticales, en concreto de regiones hipotalámicas. Actualmente se sabe que determinadas regiones corticales van a ser las directamente responsables del control de estas áreas subcorticales, fundamentalmente estaríamos hablando del cortex insular, que se habría demostrado como una de las regiones más influyentes en el cronotropismo cardiaco.

Diversos autores han demostrado el papel preponderante del daño insular en la inducción de alteraciones en la actividad autonómica, asociándose a disfunciones tanto de la presión arterial como del ritmo cardíaco, capaces de provocar una muerte súbita de origen cardiogénico. En algunos casos descritos con afectación de la ínsula derecha, se ha relacionado el episodio isquémico con una marcada bradicardia que puede conducir a la asistolia. No obstante, la investigación sobre las consecuencias del daño insular es compleja debido a que la mayor parte de las lesiones no son específicas para esta zona, sino que su afectación va asociada a una lesión más generalizada del territorio dependiente de la arteria cerebral media.

Estas alteraciones cardiacas asociadas a lesión del cortex insular, suelen ser de origen arritmico que van a acabar en muerte súbita e incluyen taquicardia sinusal, taquicardia supraventricular, fibrilación auricular, bloqueo auriculoventricular, QT largo, depresión o elevación del segmento ST, aplanamiento o inversión de la onda T, ondas P picudas, onda Q y elongación del QRS. Estas alteraciones electrocardiográficas se asemejan a los cambios eléctricos asociados a la miocardiopatía de Tako-Tsubo, la cual se ha sugerido como ejemplo de una enfermedad de base neurocardíaca pues un episodio de estrés emocional intenso se sugiere como el principal desencadentante.

Desde este artículo se nos insta desde el punto de vista de la patología forense a continuar investigando en esta línea y se nos dice que el estudio autopsico de muertes súbitas debe ser un estudio multidisciplinar que incluya a especialistas en neuropatología, en cardiología, en directa colaboración con el patólogo forense.

Abstract: Research shows that certain central neurological lesions may compromise cardiacautonomic control, being the root cause of a cascade  of events that ends in fatal arrhythmiaand sudden unexpected death. Neurocardiac hypothesis can be postulated as a common expla-nation for  various forms of sudden death in which no postmortem evidence ultimate causeof death. Insular cortex is postulated as a critical region for  control of autonomic functions,especially for cardiac regulation. Further understanding of the consequences of neurologicaldamage contribute to understand the mechanisms underlying neurocardiac death, affecting theimplementation of diagnostic and preventive strategies.

En el segundo de los artículos que hoy reseñamos, “Cardiomyopathy in neurological disorders”, publicado en la revista Cardiovascular Pathology, los autores propugnan por la existencia de una interrelación entre algunas patologías cardiacas en relación con determinados cuadros neurológicos, pero en este artículo si se podrían establecer lesiones macro y microscópicas en el tejido cardiaco. En él se establece la relación entre las enfermedades neuromusculares y la presentación como reflejo en el corazón como una miocardiopatía, sobre todo las miopatías hereditarias o metabólicas, las distrofias musculares y las miopatías miofibrilares principalmente, provocando cuadros de miocardiopatías hipertróficas o restrictivas.

Pero por otro lado establece una relación inversa entre cuadros neuropatológicos derivados de entidades cardiacas, como por ejemplo accidentes cerebrovasculares tromboembólicos, síncopes o cuadros vertiginosos, originados en casos de miocardiopatías que pueden ser de carácter hereditario o primarias y de carácter adquiridas o secundarias.

Abstract: According to the American Heart Association, cardiomyopathies are classified as primary (solely or predominantly confined to heartmuscle), secondary (those showing pathologicalmyocardial involvement as part of a neuromuscular disorder) and those in which cardiomyopathy is the  first/predominant manifestation of a neuromuscular disorder. Cardiomyopathies may be further classified as hypertrophic cardiomyopathy,  dilated cardiomyopathy, restrictive cardiomyopathy, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, or unclassified cardiomyopathy  (noncompaction, Takotsubo-cardiomyopathy). This review focuses on secondary cardiomyopathies and those in which cardiomyopathy is the  predominant manifestation of amyopathy. Any of themmay cause neurological disease, and any of them may be a manifestation of a neurological  disorder. Neurological disease most frequently caused by cardiomyopathies is ischemic stroke, followed by transitory ischemic  attack, syncope, or vertigo. Neurological disease, which most frequently manifests with cardiomyopathies are the neuromuscular disorders. Most commonly associated with cardiomyopathies are muscular dystrophies, myofibrillar myopathies, congenital myopathies and metabolic  myopathies. Management of neurological disease caused by cardiomyopathies is not at variance from the same neurological disorders due to  other causes. Management of secondary cardiomyopathies is not different from that of cardiomyopathies due to other causes either. Patients with neuromuscular disorders require early cardiologic investigations and close follow-ups, patients with cardiomyopathies require neurological investigation and avoidance ofmuscle toxic medication if a neuromuscular disorder is diagnosed. Which patients with cardiomyopathy profit most from primary stroke prevention is unsolved and requires further investigations.

En este último artículo se hace referencia a modo de resumen a cosas ya conocidas, como es la posibilidad de interrelación clínico-patológica entre las enfermedades cardiacas y las enfermedades neurológicas. Sin embargo, desde amplia-mente.com, nos llama la atención el primero de los artículos, por lo novedoso del planteamiento y por lo interesante de seguir esa línea de investigación. Las llamadas autopsias blancas o autopsias con corazón estructuralmente normal se estaban orientando hacia el estudio genético de las canalopatías, sin embargo aquí se abre la vía de investigar la relación entre la muerte súbita cardiaca con origen neurológico, mediado por la influencia del sistema nervioso autónomo. Seguiremos atentos a este planteamiento novedoso.

In the last paper we discover a resume of some pathologies that we knew, like the inter-relationship between clinic and pathology cardiovascular and neurological . However, from amplia-mente.com, we alert about the interesting way of the first paper that we present today.  The white autopsies, with normal structural heart guided to the genetic channelopathies and the arrhythmic repercusion on the sudden death, and these investigators open a new line of investigation, when they based these sudden death with the autonomic nervous system by arrhythmic diseases. We are attent to this new research approach.

Sebastián Díaz About Sebastián Díaz
Dr. Sebastián Díaz Ruiz, soy Medico Forense en el Instituto de Medicina Legal de Málaga. Me apasiona la Patología Forense. Experto Universitario en Metodología de Investigación en Drogodependencias. Miembro de la Sociedad Española de Patología Forense y de la Asociación de Médicos Forenses de Andalucia. Autor del libro “Manual de Tanatopraxia y Tanatoestética”. Pero ante todo, mi principal inquietud es la investigación y aprender cada día algo nuevo.

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3 comentarios de “Muerte Súbita neuro-cardiaca… nueva entidad?

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  4. Me gustaría ampliar más en el tema y que me llegarán las publicaciones ami correo saludos Dra Iraida González Martínez.

    • Hola Iraida, si quieres recibir alertas de cada vez que publicamos algo en la página tienes un link a RSS donde puedes poner tu mail y te llegaran las notificaciones.
      Gracias.

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