El Síndrome de Klüver-Bucy, interés médico-forense

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Dr. Oliver Sacks

Dr. Oliver Sacks

Recientemente se ha producido el desenlace esperado desde hace unos meses, el Neurólogo Olivier Sacks ha muerto a consecuencia del cáncer. Fue el propio escritor el que nos anunció que padecía dicha enfermedad y que ahora solo le quedaba esperar, entristeciéndose por no poder conocer los próximos descubrimientos científicos.

Klüver-Bucy Syndrome, Forensic interest.

Recently there has been the expected outcome for a few months, the neurologist Olivier Sacks has died as a result of cancer. It was himself who told us that he had the disease and could only hope now, feeling sad for failing to meet the next scientific discoveries.

El Neurólogo y Psiquiatra además de científico, tenía una importante producción literaria con algunos libros científicos divulgativos, como “Despertares”, “El hombre que confundió a su mujer con un sombrero”, “Alucinaciones”, además de miles de artículos periodísticos. Últimamente escribía en el periódico norteamericano The New York Times (traducidos y publicados en nuestro país por el periódico El Pais), y fue en este rotativo donde De mi propia vida y el posible desenlace final. Ademas su último artículo “Sabbath” lo publicó días antes de su fallecimiento.

Neurologist and Psychiatrist besides scientist, had an important literary production with some science books as “Awakenings,” “The man who mistook his wife with a hat”, “Hallucinations”, plus thousands of newspaper articles. Recently wrote in the American newspaper The New York Times (translated and published in Spain by the newspaper El Pais), and was in this newspaper where My own life and the possible final outcome. Besides his latest article “Sabbath” published days before his death.

Hoy desde nuestro blog amplia-mente.com queremos hacerle un homenaje a tan insigne científico tras su fallecimiento. Para ello queremos hacer referencia al último caso clínico que publicó en prensa, en concreto en España se tituló “El último caso del Dr. Sacks” y hace referencia a un paciente con el Síndrome de Klüver-Bucy, y que además tiene cierta repercusión médico legal, de interés para nuestra profesión.

In amplia-mente.com today we want to make a tribute to this distinguished scientist after his death. For this we refer to the last case report published in the press, particularly in Spain “The last case of Dr. Sacks” he graduated and refers to a patient with the Klüver-Bucy syndrome, and also has some health repercussions legal, of interest to our profession.

En este artículo describe la historia clínica de un paciente con epilepsia del lóbulo temporal, que va progresando y que al final, tras diez años de tratamiento médico y al no responder, el único tratamiento posible fue el tratamiento quirúrgico para extraer el foco de las convulsiones en su lóbulo temporal derecho. El paciente requirió unos años después una segunda intervención mucho más amplia y agresiva, quedando controlados sus síntomas epilépticos.

This article describes the clinical history of a patient with temporal lobe epilepsy, which is progressing and that eventually, after ten years of medical treatment and to remain silent, the only treatment was surgery to remove the seizure focus in her right temporal lobe. The patient required a few years later a second much larger and aggressive intervention, being controlled epileptic symptoms.

Sin embargo a partir de aquí empezó con los efectos secundarios de este tratamiento. El paciente empezó con una conducta desordenada, comía de forma exagerada, desproporcionada y compulsiva, además se transformó en un sujeto agresivo, irritable y que según el mismo decía, se sentía distraído, sin capacidad de concentración. Posteriormente empezó con una conducta sexual desordenada, con un aumento del apetito sexual, necesitaba continuamente practicar sexo, diariamente e incluso varias veces al día, exigiéndole de forma agresiva a su mujer que practicara sexo con él.

But from here it started with the side effects of this treatment. The patient started with disorderly conduct, he ate in an exaggerated, disproportionate and compulsive, also became aggressive, irritable subject and as he said himself, he was distracted, unable to concentrate. Later he began a sexual misconduct with an increase in sexual appetite, continually needed to have sex daily and even several times a day, aggressively demanding his wife to practice sex with him.

Viendo que su relación matrimonial se estaba deteriorando y su mujer empezó a negarse a practicar sexo, empezó a consumir pornografía en internet. Incluso durante algunas de estas sesiones le ofrecieron pornografía infantil que se descargó a su ordenador. Al final, el paciente fue detenido por la Policía por pedofilia y fue acusado ante un Juez que le quería condenar a veinte años de prisión. Aquí fue donde participó el Dr. Sacks, que visitó al enfermo y realizó un informe acerca de su cuadro patológico.

Seeing that their marital relationship was deteriorating and his wife began to refuse to have sex, she began to consume pornography on the Internet. Even during some of these sessions was offered child pornography that was downloaded to your computer. In the end, the patient was detained by police for pedophilia and was charged before a judge that he wanted to condemn to twenty years in prison. This is where Dr. Sacks participated, visited the sick and made a report about his pathological condition.

Según el Dr, Oliver Sacks, se trataba de un cuadro conocido como Sdr. Klüver-Bucy y que era esta patología la que estaba dominando la conducta del paciente. Este cuadro se trata de un trastorno de la conducta que sucede cuando los lóbulos temporales mediales del cerebro tienen alterada su función. La amígdala está particularmente implicada en la patogenia de este síndrome. Caracterizado por las tendencias orales, un afecto embotado, cambios a nivel de los hábitos alimentarios (bulimia), hipersexualidad y también una agnosia visual y auditiva. Ello resulta de una afectación de los lóbulos temporales bilaterales como en el caso de la encefalitis herpética. Es raro que se desarrolle el síndrome al completo en seres humanos. No obstante, se han observado partes de él en pacientes con daños bilaterales extensos en el lóbulo temporal por herpes u otras encefalitis, Alzheimer, enfermedad de Pick, Demencia frontotemporal, de etiología postraumática o enfermedades cerebrovasculares.

According to Dr. Oliver Sacks, it was a condition known as Hr. Kluver-Bucy and it was this disease which was dominating the patient’s behavior. This picture is a behavioral disorder that happens when medial temporal lobes of the brain are altered function. The amygdala is particularly implicated in the pathogenesis of this syndrome. Characterized by oral tendencies, a dull affection level changes in eating habits (bulimia), hypersexuality and also a visual and auditory agnosia. This results from an impairment in bilateral temporal lobes as in the case of herpes encephalitis. It is rare for the full syndrome in humans develops. However, parts of it have been observed in patients with extensive bilateral temporal lobe damage or other herpes encephalitis, Alzheimer, Pick’s disease, frontotemporal dementia, cerebrovascular disease or traumatic etiology.

El neurólogo que intervino quirúrgicamente al paciente y el propio Dr. Sacks informaron al Juez que la enfermedad de este paciente era poco frecuente pero conocida, el síndrome de Klüver-Bucy, que se manifiesta como un ansia insaciable de comer y mantener relaciones sexuales, en ocasiones acompañada de irritabilidad y distracción, todo por motivos puramente fisiológicos. Las reacciones extremas que mostraba este paciente eran típicas de daños en el sistema central de control. Los sistemas normales de control tienen un término medio y reaccionan de forma modulada, pero los de el paciente estaban siempre en posición de “adelante”; no tenía sensación de haber consumado, solo el deseo de cada vez más. Cuando sus doctores se dieron cuenta del problema, la medicación controló esas ansias, pero a costa de una especie de castración química.

The neurologist and the patient underwent surgery Dr. Sacks himself informed the judge that this patient’s disease was rare but known, the Kluver-Bucy syndrome, which manifests as an insatiable craving for food and sex, in sometimes accompanied by irritability and distraction, all for purely physiological reasons. Extreme reactions showed this patient were typical of damage to the central control system. Normal control systems have an average modulated and react, but those of the patient were always in a position to “forward”; I had no sense of having accomplished, just the desire to increasingly. When his doctors realized the problem, medication controlled the craving, but at the expense of a kind of chemical castration.

Estos informes hicieron que el Juez atenuara la responsabilidad del detenido, ya que no se trataba de un pederasta, si no de un paciente que debido a un trastorno cerebral no podía controlar sus impulsos y sus deseos. Al final fue condenado a 26 meses de prisión y 25 meses de arresto domiciliario por no haber acudido a su médico antes y pedir ayuda ante su problema.Como vemos se trata de un cuadro de lo que en España sería considerado como una semimputabilidad por cuadro psiquiátrico que evita el control de los impulsos. Por ello creo que deberíamos conocer estos cuadros psiquiátricos que nos pueden orientar al diagnóstico en nuestro día a día y que puede repercutir sobre nuestro trabajo diario.

These reports prompted the Judge attenuate the responsibility of the detainee, as there was a pederast, but of a patient due to a brain disorder could not control his impulses and desires. He was eventually sentenced to 26 months in prison and 25 months of house arrest for not having gone to your doctor before you and ask for help to your problem. As we see it is a picture of what in Spain would be considered as a semi-liability by psychiatric disorder that prevents impulse control. So I think we should know these psychiatric conditions that we can guide the diagnosis in our day to day and that can impact on our daily work.

From this rostrum we mourn the death of Dr Sacks and thank him for his teachings. Rest in peace.

Desde esta tribuna queremos lamentar la muerte del Dr. Sacks y darle las gracias por sus enseñanzas. Descanse en paz.

Sebastián Díaz About Sebastián Díaz
Dr. Sebastián Díaz Ruiz, soy Medico Forense en el Instituto de Medicina Legal de Málaga. Me apasiona la Patología Forense. Experto Universitario en Metodología de Investigación en Drogodependencias. Miembro de la Sociedad Española de Patología Forense y de la Asociación de Médicos Forenses de Andalucia. Autor del libro “Manual de Tanatopraxia y Tanatoestética”. Pero ante todo, mi principal inquietud es la investigación y aprender cada día algo nuevo.

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